Dans la nuit du lundi 4 février 2019, une nouvelle a connu une assez large expansion sur les réseaux sociaux et rapidement le lendemain, dans la matinée, beaucoup de théories circulaient concernant ce sujet. “Yon timoun fèt ak yon lòt nan vant li”, “Yon manman sot akouche yon timoun ki soti tou ansent”… En fait, ce phénomème bien que rare existe depuis plusieurs années et porte le nom de: Fetus in Fetu.
Tenant son étymologie du latin, “ Fetus in Fetu “ signifie directement :foetus dans le foetus…d’une manière péjorative, on peut dire que oui, en effet il s’agit d’un bébé ayant un autre bébé dans son ventre. Mais en fait, le (FIF) est une pathologie peu commune de développement dans laquelle une masse de tissu ressemblant à un fœtus se forme à l'intérieur du corps. Elle a une incidence de 1 naissance sur 500 000. Moins de 200 cas ont été signalés dans le monde. Pourtant, elle a été couverte depuis plus de 200 ans par un anatomiste allemand nommé Johann Friedrich Meckel1. Plusieurs théories sont proposées concernant l'embryogenèse. L'une est la théorie du tératome2 où la FIF est considérée comme une forme hautement différenciée de tératome mature. L'autre est la théorie des jumeaux parasites, selon laquelle FIF peut être un fœtus jumeau parasite se développant à l’intérieur du corps de son jumeau hôte. Le FIF résulte d'une embryogenèse anormale au cours d'une grossesse gémellaire monochorionique diamniotique3. Ceci est suivi par l’arrêt de la croissance du fœtus enrobé en raison d’un apport de sang inadéquat ou de défauts inhérents au jumeau enrobé. La plupart des FIF sont anencéphaliques, mais dans presque tous les cas, la colonne vertébrale (80-90%) et les bourgeons de membres (70-80%) sont présents. Lors du pliage ventral du disque embryonnaire trilaminaire, l'un des fœtus est enfermé dans son hôte en raison d'anastomoses persistantes de la circulation vitelline. Comme l'artère mésentérique supérieure se développe à partir de la circulation vitelline, ceci explique sa localisation rétropéritonéale4 la plus courante. Selon la littérature, d’autres sites comme l’abdomen et le scrotum sont aussi possibles. Parlant du scrotum, il faut dire que le FIF a un léger penchant pour le sexe masculin. Le signe le plus évident de cette anomalie est la présence de masse abdominale palpable ; d’autres signes plus rares ou moins évidents incluent la jaunisse, l’hydronéphrose, la détresse respiratoire et les vomissements… Il existe une controverse quant à savoir si FIF est une entité distincte ou représente un tératome hautement organisé. Le principal défi diagnostique consiste à différencier cette entité d’un tératome immature avec son risque associé de malignité. Un tératome est défini comme un néoplasme présentant un faible potentiel de malignité et composé de plusieurs tissus étrangers dans la partie à laquelle ils se trouvent. Il est souvent difficile de faire la distinction entre les tératomes et les restes vestigiaux qui résultent de tentatives avortées de jumeaux. Le spectre d'embryogenèse anormale au cours d'une grossesse monochorionique diamniotique comprend des jumeaux symétriques siamois, des fœtus parasites, des inclusions embryonnaires fœtales et un tératome organisé. Une dernière caractéristique importante utilisée pour distinguer le FIF du tératome est la présence d’une colonne vertébrale. l'identification d'une colonne vertébrale sécurise le diagnostic de la FIF et différencie cette entité du tératome. L'identification de la colonne vertébrale indique que le développement fœtal du jumeau inclus doit avoir progressé au moins jusqu'au stade de la strie primitive pour développer le précurseur de la colonne vertébrale (le nom m’a malheureusement fait faux bond). L'excision chirurgicale reste le traitement de choix et doit nécessairement etre réalisée avec une très grande délicatesse afin d’éviter le potentiel derangement aux structures avoisinantes. Les risques associés au FIF sont l'hémorragie, l'infection, les effets de masse et l'inflammation pleuro-péritonéale dûe à la fuite du contenu du sac. Le diagnostic est le plus souvent par imagerie. L'imagerie par résonance magnétique et l'ultrason ne présentent pas de rayonnement ionisant et constituent des modalités d'imagerie idéale. Grâce à sa grande disponibilité, à son coût peu élevé et à son imagerie en temps réel, USG est devenu l’investigation de choix pour le diagnostic des structures fœtales et diverses anomalies de croissance. Le FIF est une maladie rare et il n’est pas toujours possible de diagnostiquer en préopératoire. Elle porte également sur la possibilité de bénigne tératome à tératocarcinome. Donc, chaque enfant présenté avec une masse abdominale progressivement croissante avec investigations radiologiques et biochimiques non concluantes devrait être exploré. L’enfant doit être suivi car il y a des chances de récurrence d'un tératome mâlin après résection du FIF par la suite. 1Johann Friedrich Meckel von Helmsbach (né le 17 octobre 1781 à Halle et mort le 31 octobre 1833 à Halle) surnommé Meckel le jeune, est un anatomiste allemand et, avec Étienne Geoffroy Saint-Hilaire, l'un des pères fondateurs de la tératologie. 2Les tératomes sont des tumeurs complexes possédant certaines composantes cellulaires apparentées à l'activité normale de plus d'un feuillet embryonnaire. 3un seul placenta pour les deux fœtus, et deux poches amniotiques. 4Le rétropéritoine est la partie de l'abdomen en arrière de la cavité péritonéale. Il contient des organes des appareils urinaire et digestif ainsi que des vaisseaux et nerfs à destination de l'abdomen Chrismy Augustin (DCEM3)
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INTERMED
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Mai 2019
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